Cиндром Леффлера – редкая болезнь аллергической природы

Синдром Леффлера – это еще одно аллергическое заболевание, которое возникает при увеличении количества эозинофилов в крови пациента. На следующей стадии развивается инфильтрат в одном или обоих легких и в результате его у пациента образовывается такое заболевание, как пневмония.

На самом деле различают первый и второй синдромы:

  • эозинофильный летучий инфильтрат или астма;
  • рестриктивная кардиомиопатия или пневмония.

В массе своей чаще всего болезнь возникает у уже взрослых людей в возрасте от 16 до 40 лет. Мужчины и женщины страдают заболевание с одинаковой частотой. Наиболее благоприятным местом для возникновения болезни являются субтропики. Чаще других, развитию заболевания подвержены люди, страдающие другими аллергическими реакциями и имеющие повышенный порог чувствительности.

О чем говорят эозинофилы

Эозинофилы встречаются в синонимических определениях синдрома: легочная эозинофилия, эозинофильный летучий инфильтрат легкого или простая эозинофильная пневмония, астма.

При анализе крови повышенное содержание этих веществ указывает на возможные аллергические и инфекционные процессы, заражение паразитами, воспаление или опухоль.

А вот слова «летучий» или «летающий» появились в названии синдрома из-за поведения инфильтратов. Они мигрируют по пораженному органу: возникают то на одном, то на другом участке легкого. Кроме того, могут сами по себе исчезнуть, не оставив рубцов, в промежуток времени от четырех дней до четырех недель.

Виде по теме:

[smartcontrol_youtube_shortcode key=»болезни легких» cnt=»3" col=»3" shls=»false»]

Диагностирование болезни

Выявить заболевание не составляет сложности. Это объясняется тем, что типичным признаком болезни является высокая эозинофили крови пациента. Также в дополнении к основному признаку имеются летучие легочные инфильтраты. Тем не менее, трудности возникают. Это связанно с наличием таких проявлений, как:

  1. Имеющиеся аллергические заболевания другого характера.
  2. Возникновение симптоматики из-за неблагоприятных условий проживания.
  3. Обострения аллергической реакции сезонного типа и астматические проявления.
  4. Генетическая предрасположенность.
  5. Аллергия на фармакологические препараты.

Если есть подозрения на другие заболевания, то аллерголог должен направить больного человека на обследование к другим специалистам, например к отоларингологу при подозрении на сезонный ринит.

Медицинская загадка

Впервые эозинофильное поражение легких было описано в начале XX века. Так, ученые уже не один десяток лет проводят исследования, чтобы уложить синдром в конкретные медицинские рамки. Но даже современные врачи не дают однозначных ответов на вопросы о причинах, предпосылках, последствиях.

Это одна из медицинских загадок. Ее симптомы нередко схожи с признаками других недугов. Например, часто эозинофильную пневмонию принимают за бронхиальную астму, бактериальную пневмонию. А сами по себе легочные инфильтраты могут оказаться симптомом васкулита Черджа-Стросса или побочным эффектом рака.

Слишком широк и спектр возможных возбудителей. Поэтому синдром тяжело поддается правильной и своевременной диагностике.

Нет конкретных возрастных и социальных порогов. В некоторых исследованиях указывается, что в основном синдром поражает детей, а в зоне первого риска — жители стран с тропическим климатом. Однако заболевание фиксируют по всему миру и в числе заболевших есть и молодежь, и люди преклонного возраста.

Нечем дышать: как распознать, диагностировать и лечить болезнь Леффлера

Общие сведения

Эндокардит Леффлера (эозинофильный эндокардит) был описан в 1936 году швейцарским врачом Вильгельмом Леффлером при наблюдении двух больных с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. В настоящее время данная патология считается клиническим вариантом гиперэозинофильного синдрома с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы.

Чаще всего заболевание регистрируется у мужчин средней (30-40 лет) возрастной группы, но может возникать у лиц любого возраста и пола при высоком количестве эозинофилов в крови. Частота встречаемости выше у людей негроидной расы, жителей Юго-Восточной Азии и Южной Америки. Такое региональное распределение совпадает с распространенностью генетически обусловленного идиопатического гиперэозинофильного синдрома (ГЭС).

Эндокардит Леффлера

Главные причины заражения

Несмотря на сложности в определении этиологии синдрома, медицина все-таки выделяет наиболее вероятные факторы-провокаторы. Интересно, что заразиться можно при контакте с животными, растениями, предметами и даже в процессе лечения других недугов.

Четыре основных источника легочной эозинофилии:

  1. Глисты. Проникают в органы дыхания спустя неделю-две после заражения человека. Паразиты и их личинки, соприкоснувшиеся с легочной тканью, становятся причиной возникновения специфических «узлов». Черви могут быть любых видов. Это аскариды, токсокары, кишечная угрица, анкилостома, трихинелла. Подселение происходит и от человека, и от животных. Но чаще всего при общении людей с собаками и кошками. Связь между паразитами и эозинофильной пневмонией первым доказал врач-профессор из Швейцарии Вильгельм Леффлер, имя которого теперь носит этот синдром.
  2. Воздушные аллергены. Недуг может стать специфической реакцией организма на пыльцу растений, плесень и другие споры грибов. Также причиной могут быть химические вещества. Особенно, если заболевший постоянно вдыхает подобные частицы в процессе работы на вредном производстве.
  3. Лекарства. Медикаменты маловероятная, но возможная причина возникновения леффлеровской пневмонии. Реакция выявлена на антибиотики, в основе которых пенициллин и нитрофуран. А также на антибиотики, скомбинированные с соединениями золота. Есть сведения о возможном влиянии бета-адреноблокаторов и кромогликата натрия в составе ингаляторов для астматиков.
  4. Бактерии. Например, некоторые виды стафилококков или стрептококков, бруцеллы. Бактерии цепляются через рукопожатие, вещи, еду. Они заходят в открытие раны. Возможен также воздушно-капельный путь передачи.

Клиническая картина

Какие имеет синдром Леффлера симптомы? Среди основных проявлений патологического процесса врачи выделяют: повышение температуры, общее недомогание и слабость. Некоторых пациентов мучает слабый кашель и отхождение желтоватой мокроты, что объясняется присутствием погибших эозинофилов.

На снимке после рентгенологического исследования можно рассмотреть единичные или множественные очаги скопления инфильтратов. При этом их размеры и локализация варьируются. Если у заразившегося крепкая иммунная система, инфильтраты обычно самостоятельно рассасываются в течение 2-3 недель.

Во время аускультативной диагностики можно выявить еще один симптом — сухие хрипы. Как правило, они обнаруживаются в верхних сегментах легких. Биохимический анализ крови показывает наличие лейкоцитоза на фоне большого числа эозинофилов (60-80 %).

В большинстве случаев симптомы заболевания носят неспецифический, стертый характер и напоминают признаки респираторной инфекции или бронхита. Легочная эозинофилия проявляется, как правило, следующим образом:

  • продолжительным сухим кашлем;
  • субфебрильной температурой (37-38°C);
  • приступами одышки;
  • высыпаниями на коже;
  • ночной потливостью;
  • потерей массы тела.

Кого «выбирает» синдром?

Статистика заболеваемости позволяет выделить факторы, которые делают человека уязвимым к леффлеровскому синдрому. Речь идет об общем состоянии организма и привычках.

Кто находится в зоне особого риска:

  • Астматики. В половине случаев люди с диагнозом леффлера хронически болеют бронхиальной астмой.
  • Курильщики. В том числе, пассивные. Эта вредная привычка снижает защитные функции легких.
  • Инфицированные ВИЧ. Причина — в слабом иммунитете.
  • Больные онкологией. синдром в хронической форме развивается из-за рака желудка, щитовидки, легких.
  • Путешественники. Особенно те, кто бывают в Азии, африканских тропиках, на тихоокеанских островах.

Видео по теме:

[sma[smartcontrol_youtube_shortcode key=»особенности лечения болезней легких и бронхов» cnt=»4" col=»2" shls=»false»]

Патогенез

Замечание 1

В развитии синдрома Леффлера основная роль принадлежит реакциям гиперчувствительности немедленного типа.

Характерными явлениями являются:

  • «летучий» характер инфильтратов;
  • регрессия инфильтратов без образования вторичных патологических очагов;
  • повышение уровня $IgE$ в сыворотке крови.

Синдром Леффлера может развиваться по типу феномена Артюса в результате образования преципитирующих антител к антигенам.

В патогенезе иногда принимают участие клеточно-опосредованные реакции.

Когда подозревают синдром: характерные признаки

Интересно, что у многих носителей леффлеровского синдрома на момент выявления диагноза не было жалоб на проблемы с органами дыхания. А диагностировали эозинофильную астму случайно — на профилактических осмотрах или при исследовании причин других тревожных состояний. Но определенную симптоматику синдром дает и может беспокоить больного.

О диагнозе «легочная эозинофилия» может свидетельствовать набор признаков:

  • Сухой кашель. Иногда с кровянистыми выделениями.
  • «Плохая» температура. Сохраняется длительное время. Превышает отметку 37°C, но не выходит за пределы 38°C.
  • Не хватает воздуха. Появляется отдышка, дышится тяжело, приходится буквально заглатывать воздух.
  • Меняется кожа. Больной жалуется на появившиеся высыпания. Изменения проявляются на различных частях тела. Цвет и форма сыпи могут быть самыми разнообразными.
  • Прослушиваются хрипы. Характерные влажные шумы возникают и на вдохе, и на выдохе
  • Бросает в жар. Особенно повышается потливость ночью во время сна.
  • Снижается вес. Больной не придерживается специальной диеты, однако стремительно худеет.

Постановка диагноза

Поставить точный диагноз эозинофильная пневмония врачу нелегко. Он обычно берет за основу данные рентгенографии и компьютерной томографии, но этого не всегда достаточно для точных выявлений нарушений. Дополнительно требуется анализ крови для определения концентрации эозинофилов и сильного увеличения СОЭ.

Зачастую для подтверждения диагноза требуется анализ кала на наличие яиц паразитов, аллергические пробы и серологические тесты.

Аускультация дает возможность услышать крепитацию и влажные хрипы. При наличии множественных очагов инфильтрации в легком перкуссия позволяет установить укорочение легочного звука.

Анализы, которые нужно сдать

Перечисленные симптомы и обстоятельства даже в совокупности не являются достаточным основанием для постановки точного диагноза. Подтвердить синдром можно только в лабораторных условиях.

Какие процедуры и исследования проводят для диагностики болезни:

  • Рентген. На снимке под оболочкой легких больного будут видны темные пятна. Они без четких границ и, возможно, множественные.
  • Анализ крови. При синдроме содержание эозинофилов может достигать 20–80%. При том, что норма этих веществ в крови взрослого человека — до 5%. Также у больного за допустимые пределы выходит показатель иммуноглобулина Е.
  • Анализ мокроты. Секрет проверяют на содержание эозинофилов и кристаллических образований из ферментов этих веществ.
  • Анализ кала. Делается для определения этиологии проблемы: нужно проверить наличие паразитов в организме.
  • Аллергологические пробы. Также необходимы для определения вещества-провокатора.

Видео по теме:

[smartco[smartcontrol_youtube_shortcode key=»заболевания легких и их профилактика» cnt=»3" col=»3" shls=»false»]>Симптомы и жалобы

Жалоб у большей части больных нет. Редко бывает кашель, в основном сухой или с вязкой мокротой в небольшом количестве, может быть примесь крови. Еще одна жалоба — субфебрильная температура. Часто у больного — признаки бронхоспазма. Аускультативные методы обнаруживают сухие хрипы, локализация которых в основном в верхних отделах лёгких.

Лабораторные анализы обязательны, в крови обнаруживают выявляют лейкоцитоз с большим количеством эозинофилов (до 50-70%); после появления лёгочных инфильтратов эозинофилия максимальна. Инфильтраты «летучие», они могут самостоятельно ликвидироваться без вмешательства спустя 3-4 дня, после этого в легочной ткани рубцов не наблюдается.

При массивной гематогенной диссеминации личинок и яиц паразитов (трихинелл, шистосом, аскарид) в органы и ткани организма, включая легочную ткань, появляются такие симптомы:

  • кашель
  • одышка
  • сыпь на коже
  • лихорадка
  • пневмонит (хрипы в легких)

Длительное существование инфильтратов может быть объяснено попаданием паразитов в ткани легкого. Такое бывает, например, при заражении ребенка или взрослого нематодой Paragonimus westermani. Взрослые особи мигрируют в лёгочную ткань через диафрагму и стенку кишечника, в патологический процесс вовлекается плевра. В исходе воспаления формируются фиброзные узлы, которые сливаются в части случаев с образованием кистозных полостей.

Важен полный анамнез

В ожидании результатов исследований, врач-аллерголог тщательно изучает анамнез обратившегося пациента. Это неотъемлемая часть процесса выявления причин и обстоятельств заражения. Поскольку самое главное в лечении этого синдрома — устранить фактор-провокатор. А он далеко не всегда очевиден. Даже если пробы и тесты на аллергены сразу определят тип раздражителя, то найти источник может быть не так легко.

Что нужно знать доктору о пациенте с подозрением на Леффлера:

  1. Другая аллергия. Нужно понимать, возникала ли какая-либо аллергия раньше, были ли сезонные обострения. Возможно, проблемы с дыханием обусловлены изменением симптоматики недуга, констатированного прежде.
  2. Профессия. Если человек трудится металлургом или, например, продает бытовую химию, то источник заражения нужно искать на рабочем месте.
  3. Недавние диагнозы. Необходимо знать какие лекарства принимались в последнее время. Важно оценить состояние здоровья всех членов семьи. Если кто-то лежал в стационаре, то не было ли в отделении, например, стафилококковых вспышек.
  4. Быт и семья. Многое могут подсказать жилищные условия пациента, уровень его достатка. Например, при скромном бюджете не хватает средств на решение проблемы сырости в квартире. Итог — человек дышит плесенью. А в семье, где дети выпросили собаку, пес мог принести домой гельминтов.

Течение патологического процесса

Данное заболевание может протекать в одной трех форм. Рассмотрим каждый из вариантов более подробно.

  1. Простая форма. Характеризуется неяркой клинической картиной. Во время кашля возможно выделение мокроты с примесями крови, а в районе трахеи появляется дискомфорт. Если заражение вызвано проникновением гельминтов в организм, а их яйца находятся в системе ЖКТ, развивается панкреатит.
  2. Острая форма. Синдром Леффлера начинается с внезапного повышения температуры и характеризуется тяжелым течением. У больного наблюдаются симптомы интоксикации. За небольшой промежуток времени развивается дыхательная недостаточность. Лечение всегда проводится в условиях стационара.
  3. Хроническая форма. Чаще всего выявляется у женщин, страдающих от бронхиальной астмы. Среди основных симптомов врачи выделяют сильную потливость, потерю веса и одышку.

Определение формы патологического процесса помогает правильно подобрать терапию.

Возможное медикаментозное вмешательство

Часто леффлеровский синдром не нуждается в медикаментозном лечении. Известны случаи, когда недуг «улетучивался» самостоятельно и больше никогда не проявлялся. Просто человек перестал контактировать с аллергеном, и все прошло.

Это еще раз подтверждает тот факт, что для излечения важнее всего определить этиологию. При заражении паразитами из организма выводят «подселенцев». Если причина в лекарствах, подбирают подходящие аналоги.

Но иногда человек не идет на поправку даже после дегельминтизации и приема антигистаминных средств. Тогда может понадобится искусственная вентиляция легких и более стрессовое медикаментозное лечение. Применяются два вида лекарств.

Препараты, которые могут назначаться для лечения эозинофильной пневмонии:

  • Стероидные гормоны. Например, «Преднизолон». Такие препараты способствуют быстрому рассасыванию инфильтратов.
  • Противоастматические средства. К ним относится «Аминофиллин», бета-агонисты
  • Отхаркивающие пилюли. А также специальную дыхательную гимнастику для отхождения мокроты.

Подобное медикаментозное вмешательство может назначать только врач. Здесь важна дозировка и способ приема. Коме того, при взаимодействии неправильно скомбинированных препаратов возможны серьезные побочные эффекты.

Хроническая эозинофильная пневмония

Этот вид пневмонии чаще развивается у женщин в возрасте 40-50 лет на фоне давно существующих аллергических заболеваний:

  • бронхиальной астмы;
  • аллергического ринита;
  • атопического дерматита.

Симптомами хронической эозинофильной пневмонии являются:

  • кашель;
  • одышка и приступы затрудненного дыхания;
  • ночные поты;
  • длительный субфебрилитет;
  • интоксикация;
  • слабость;
  • снижение трудоспособности;
  • потеря аппетита;
  • похудание.

При этом над поверхностью легких выслушиваются влажные и сухие хрипы, а на рентгенограмме выявляются нечетко очерченные участки инфильтрации различной плотности (чаще в верхних долях). В редких случаях возможна диссеменация патологического процесса и плевральный выпот.

Синдром Леффлера на снимке легких

В крови имеются признаки воспаления (высокая СОЭ, лейкоцитоз) и повышенный уровень иммуноглобулина Е. Эозинофилия в крови наблюдается не всегда, но в биоптатах легких количество эозинофилов превышает 25 %.

В отличие от острой эозинофильной пневмонии, заболевание продолжается более 2 месяцев, иногда имеет рецидивирующее течение.

Данная патология чаще встречается у мужчин в возрасте 20-40 лет. Она развивается остро, может ассоциироваться со СПИДом, ингаляцией промышленных и бытовых полютантов, табачного дыма. Заболевание проявляется:

  • непродуктивным кашлем;
  • выраженной одышкой;
  • лихорадкой;
  • диффузной или интерстициальной инфильтрацией в обоих легких на рентгенограмме;
  • часто сочетается с двухсторонним плевральным выпотом;
  • в тяжелых случаях протекает по типу респираторного дистресс-синдрома с угрожающей жизни дыхательной недостаточностью.

При этом эозинофилия в крови может отсутствовать. Но в легких эозинофилы инфильтрируют альвеолы, бронхиолы, интерстиций, что выявляется при гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани.

Следует отметить, что для пневмонии такого генеза не характерны рецидивы. Продолжительность заболевания составляет не более 1 месяца.

Тяжелые случаи, когда показана госпитализация

В большинстве случаев больной лечится амбулаторно. Если в его организме выявлены паразиты, то обследование придется пройти всем членам семьи. Но прогноз почти всегда положительный.

В некоторых случаях пациента с диагнозом Леффлера кладут в стационар:

  • Нельзя устранить аллерген. Больного невозможно оградить от источника аллергии другим способом, а пациент буквально задыхается. Например, раздражитель сезонно присутствует в окружающей среде. Или рекомендована смена сферы деятельности, но быстро найти новую работу не получилось.
  • сложности при дегельминтизации. Паразиты критично ослабили организм пациента, есть обезвоживание.
  • Сопутствующие диагнозы. Если у пациента наблюдается рецидив недугов-первоисточников. Например, рака.

Методы лечения

Не исключено спонтанное выздоровление, без амбулаторного лечения. Чаще всего обходятся без

. Основная задача терапии, говоря языком науки, элиминация этиологических факторов.

Синдром леффлера симптомы

Иными словами, утилизация из организма паразитов, и создание условий, неблагоприятных для их размножения. Необходимо проведение дегельминтизации. Если в основе синдрома Леффлера лежат аэроаллергены, то по возможности стараются свести к минимуму контакт с ними.

Приём глюкокортикоидов. Не следует принимать глюкокортикоиды на ранней стадии заболевания, потому что они хоть и ускоряют рассасывание инфильтратов, но в то же время осложняют постановку точного диагноза.

При сложных формах заболевания больному назначают недельный курс преднизолона три раза в сутки по 5 мг. Когда описываемое заболевание вызывает бронхоструктивный синдром, для лечения требуется аминофиллин или теофиллин.

Глистная инвазия требует назначения противопаразитарных препаратов. В борьбе с подобной проблемой отлично зарекомендовали себя следующие лекарственные средства:

  1. Пирантел (оказывает действие на нематод, добиваясь нейромышечной блокады у чувствительных к нему паразитов, что положительно сказывается на выведении их из пищеварительного тракта).
  2. Карбендацим (проникая через оболочку гельминта, парализует его и в результате тот не может фиксироваться в кишечном просвете).
  3. Мебендазол (эффективен против большинства известных гельминтов, способен нарушать утилизацию глюкозы и истощать гликогенные запасы гельминтов).
  4. Альбендазол (антигельминтный препарат группы бензимидазолов).

Когда требуется госпитализация больного? При тяжёлой форме паразитарного инфицирования, сопряжённая обезвоживанием организма и при невозможности полного устранения эпидермальных, бытовых, пыльцевых аллергенов из окружающей среды.

Рекомендуемая терапия

Достаточно часто в особом лечении не нуждается синдром Леффлера. Симптомы у взрослых и детей за короткий срок самостоятельно проходят и никогда больше не появляются. Единственное научное объяснение данному факту — отсутствие контакта с аллергеном.

В остальных случаях терапия сводится к исключению провоцирующих его развитие факторов. Например, при заражении паразитами из организма выводят гельминтов. Если причина в принимаемых медикаментах, подбирают аналоговые средства.

Иногда синдром Леффлера не удается победить даже после интенсивной терапии. В этом случае может понадобиться подключение к аппарату ИВЛ и более стрессовое медикаментозное лечение. Среди препаратов, которые назначают при борьбе с легочной эозинофилией, можно выделить:

  1. Стероидные гормоны. Наибольшей эффективностью характеризуется «Преднизолон». Длительное его применение способствует ускоренному «рассасыванию» инфильтратов. Если положительная динамика не наблюдается, целесообразно провести повторную диагностику. Вероятнее всего, у пациента воспаление иного типа.
  2. Противоастматические средства («Аминофиллин»).
  3. Отхаркивающие пилюли. Для улучшения процесса отхождения мокроты больным назначают муколитики («Лазолван», «Амброксол»). При наличии проблем с ЖКТ перечисленные препараты рекомендуется принимать в виде ингаляций.

Медикаментозную терапию может назначить только врач. Самолечение не рекомендуется, поскольку обычному человеку трудно рассчитать дозировку препаратов и длительность их приема. В противном случае редко удается избежать серьезных осложнений.

Если пустить на самотек: необратимые последствия

Синдром Леффлера хорошо поддается лечению. От терапии не стоит отказываться еще в течение месяца после исчезновения симптомов. Иначе воспалительный процесс продолжит прогрессировать, а аллергия спровоцирует отек легких. Также не стоит исключать фиброз — это еще одно осложнение синдрома. Оно сопровождается необратимым рубцеванием легочной ткани. Недуг может отражаться на работе сердечной системы, органов пищеварения. На фоне развивающегося дефицита кислорода не исключено нарушение функций головного мозга.

Лечение проводится до полного восстановления и еще, как минимум, месяц после исчезновения симптомов. Игнорировать синдром Леффлера нельзя.

Если не принимать никаких мер, то воспаление будет прогрессировать и аллергия приведет к отеку легких. Также возможен фиброз — необратимое рубцевание легочных тканей. Недуг может сказывать на работе сердца и органов пищеварения. Из-за дефицита кислорода возможны нарушения функций головного мозга.

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями: