Синдром Лайелла (Токсический эпидермальный некролиз): развитие, лечение


К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный ­прогноз.Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия ­Щекочихина.

Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).

По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием. Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина. Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая ­недостаточность.

Из истории синдрома

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал ­лично.

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов о. Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

«Некролиз»  — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак  — «эпидермолиз» и гистопатологический признак —  ­«некроз».

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Профилактика патологии

Некролиз эпидермальный токсический — это тяжелая аллергическая патология, результатом которой является отслоение верхнего слоя кожного покрова. Он впоследствии отмирает, а организм подвергается мощной интоксикации. Без квалифицированного лечения у человека может наступить сепсис и смерть.

Буллезной трансформации и отмиранию могут подвергаться не только кожные покровы, но и слизистые оболочки. Заболевание является очень коварным. Дело в том, что поражаться могут даже внутренние слизистые оболочки, что часто приводит к желудочным кровотечениям, недостаточности дыхательной деятельности и другим нарушениям работы организма.

Чаще всего развивается некролиз эпидермальный токсический после употребления некоторых лекарств. Однако причины могут быть и другие. Появление и течение болезни предсказать практически невозможно.

Другое название такой патологии, как токсический эпидермальный некролиз, — синдром Лайелла. Фото этого заболевания лучше не смотреть впечатлительным людям. Это сложная патология, которой можно избежать, если соблюдать профилактические меры:

  • Лекарства необходимо принимать только в том случае, если они назначены врачом.
  • Специалист должен знать, если у вас наблюдаются какие-либо аллергические реакции.
  • Какая бы патология у вас ни была, не следует принимать более 7 препаратов одновременно.
  • Не занимайтесь самолечением стафилококковых и воспалительных заболеваний кожи.
  • Исключите контакт с любым раздражителем, который может вызвать аллергию.

Что касается лечения, то тут все зависит от особенностей организма и желания больного бороться с нарушением. Будьте здоровы!

Она заключается в назначении препаратов строго по показаниям и только врачом, которому нужно обязательно описать не только имевшиеся ранее аллергии на медикаменты, но и реакции гиперчувствительности на любое вещество. Также важно не принимать более 5-7 разных лекарств одновременно.

Самолечение людей, имеющих аллергические реакции, запрещено в виду возможного развития данного заболевания.

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4–1,3 случая на 1 млн населения в год. Показатели смертности составляют 20–60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами. Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1. Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском ­возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех ­случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5–10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения ­НПВП.

Проявление на слизистых

С течением данного заболевания вся кожа быстро становится красной и человек ощущает характерную боль при прикосновении. Внешний вид такой кожи очень похож на ожог 2 или 3 степени. Также присущ характерный симптом, когда во время прикосновения покров кожный быстро морщится и сдвигается в сторону. Иногда проявления синдрома Лайелла сопровождаются возникновением мелких петехиальных высыпаний по всему телу. Главным симптомом заболевания у детей считается конъюнктивит, который сочетается с инфекционными поражениями дермы особой стафилококковой флорой.

Повреждение слизистых выражается возникновением на коже болезненных дефектов, которые как правило кровоточат даже в случае незначительного травмирования. Такой процесс может затрагивать губы, рот, слизистую глаз, гортань, трахеи, бронхи, мочевой пузырь, уретру, кишечник и желудок.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются. Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов. Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие ­болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7. Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания. Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Диагностика

Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений. Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество. К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические ­тесты.

У ВИЧ-инфицированных пациентов риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи. При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные ­пузыри.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома ­Лайелла:

  1. Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2–3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно ­интактны.
  2. Острая форма — 50–60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3–4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
  3. Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5–6 сутки заболевания. Затем, в течение 3–6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления ­здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и ­светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела ­пациента.

Другие симптомы

Реакция организма на чужеродное вещество при синдроме Лайелла развивается достаточно быстро, в течение нескольких дней. Отмечается резкий подъем температуры до высоких цифр, затем появляются высыпания, которые покрывают все тело. Спустя всего несколько дней на коже образуются пузыри, напоминающие клиническую картину после обширного ожога. Эпидермис местами отслаивается, на туловище появляются многочисленные кровоизлияния.

Кроме кожных покровов, при синдроме Лайелла повреждаются также слизистые оболочки. При этом не только наружные – губы, конъюнктивы глаз, половые органы, но и оболочки внутренних органов. Высыпания на слизистых приводят к развитию воспалительных процессов в местах поражения.

Явления интоксикации при синдроме Лайелла нарастают стремительно. На фоне высокой температуры быстро наступает обезвоживание организма, которое характеризуется слабостью, сонливостью, нарушением ориентации. Кровь сгущается, что ведет к затруднению ее движения по сосудам и нарушению работы внутренних органов, в первую очередь – сердца, почек, печени.

Обычно синдром Лайелла начинается неожиданно с внезапно повышенной температуры (до 39-40°С). Также всего лишь за несколько часов на коже больного, а именно на коже торса, слизистой ротовой, гениталиях, конечностях и на лице возникают небольшие отечности и эритематозные пятна, для которых характерна болезненность. Такие пятна могут быть самого разного размера. Иногда они сливаются.

Спустя 12 часов на здоровой коже начинается отслаивание эпидермиса. На этом месте возникают тонкостенные пузыри вялого характера и неправильной формы. Их размеры достигают величины лесного ореха (до 15 см в диаметре). После вскрытия таких пузырей обычно остаются большие эрозии, которые по периферии своей покрыты обрывками остатков пузырей.

В случае синдрома Лайелла отмечают присущий пузырчатке симптом Никольского, то есть характерное отслаивание эпидермиса из-за малого влияния на поверхность кожи. По причине отслойки эпидермиса, те участки, подвергшиеся сдавливанию, а также трению (или мацерации), формируют эрозии, при этом без образования пузырей.

Общее состояние пациентов с данным синдромом может резко ухудшиться и спустя время еще более усугубиться. Пониженный уровень потоотделения, сильная жажда, нехватка слюны — всё это признаки обезвоживания в организме. Больные обычно жалуются на характерную сильную головную боль, могут терять ориентацию и становиться сонливыми.

Людям с синдромом Лайелла присуще выпадение волос и ногтей. Обезвоживание способствует сгущению крови и изменению в кровоснабжении внутренних органов. Вместе с токсическим поражением организма наблюдается нарушение работы печени, легких, сердца и почек. Также может развиваться анурия и сильная почечная недостаточность. Не исключено и присоединение вторичной инфекции.

Начало синдрома Лайелла сопровождается, как правило, высокой температурой тела, резкой слабостью, болью в горле. На слизистых оболочках и коже появляются пузыри. Появление высыпаний сопровождается резким ухудшением самочувствия больного. Когда пузыри вскрылись, на коже остается мокнущая раневая поверхность больших размеров. Возникновение заболевания может стать причиной поражения внутренних органов – сердца, почек, печени.

При присоединении вторичной инфекции, несвоевременно начатом активном лечении, сверхостром течении прогноз неблагоприятен. Летальность исходов может достигать 30-60%.

Синдром Лайелла - симптомы, диагностика, лечение, фото

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) обычно характеризуется такими симптомами:

  • Общее нарушение состояния организма, которое проявляется в потере аппетита, головных болях, повышении базальной температуры. Частым признаком патологии является усиленная жажда.
  • Болевые ощущения и дискомфорт в области слизистых оболочек. При этом их чувствительность существенно повышается. Например, во время еды при глотании пациент чувствует боль.
  • Возникновение красных пятен, высыпаний и пузырей на коже и слизистых оболочках. В большинстве случаев поражается около 30 % тела, хотя этот показатель может быть значительно большим.
  • Отслоение эпидермиса. В этом случае кожа начинает сморщиваться даже при слабом касании. Если пораженный участок кожи удалить, под ним появится кровоточащая рана.
  • Почечная недостаточность.
  • Инфекционный процесс. Дело в том, что кожа не может нормально функционировать и защищать человека от воздействия патогенных микроорганизмов. Ситуация может закончиться сепсисом.
  • На поздних стадиях патологии может наблюдать обезвоживание, тахикардия, а также гипотония.
  • Боль в мышцах.
  • Лихорадка и кашель.
  • Анорексия.
  • Тошнота и рвота.

Нужно учесть, что поражения слизистой оболочки проявляются быстрее, чем расстройства кожных покровов. Если на начальных стадиях токсический эпидермальный некролиз, фото которого не для слабонервных, слабо заметен, то впоследствии его видно очень хорошо.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром ­Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности. Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони». Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках ­тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — ­Джонсона.

На протяжении 30 лет — с конца 70‑х — кортикостероиды считались обязательным звеном в терапии синдрома Лайелла. В последние годы появились критические замечания по поводу их эффективности: в частности, указывается, что при их использовании возрастает риск септических ­осложнений.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного ­покрова.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %. В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

  1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
  2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3–4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
  3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
  4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Какие осложнения могут проявиться?

Если у вас диагностирован токсический эпидермальный некролиз, осложнения могут быть такими:

  • Развитие серьезной бактериальной инфекции.
  • Сильное обезвоживание организма, которое может вызвать смерть пациента.
  • Потеря значительного количества кожного покрова. Если человек теряет более половины эпидермиса, его ожидает верная смерть.
  • Высыхание кожного покрова, появление рубцов на нем, изменение пигментации.
  • Хронические эрозии слизистых оболочек.

Основная причина развития заболевания – введение предрасположенному к аллергическим реакциям человеку определенного лекарственного препарата. В качестве потенциально опасных для возникновения такой патологии лекарств первое место занимают сульфаниламидные антибиотики.

Это такие препараты, как «Бисептол», «Стрептоцид», «Сульфасалазин», «Сульфадиметоксин», «Сульфален», которыми применяются для лечения некоторых заболеваний дыхательных, мочевыводящих путей, желудочно-кишечного тракта. Далее по убывающей можно назвать такие препараты:

  • антибактериальные лекарства: пенциллинового ряда, затем – тетрациклинового, затем – макролиды, в особенности эритромицин;
  • противосудорожные средства: «Карбамазепин», «Фенобарбитал», «Фенитоин»;
  • противовоспалительные (их принимают и как обезболивающие препараты) средства: «Амидопирин», «Аспирин», «Бутадион», реже вызывают болезнь более современные средства («Анальгин», «Диклофенак», «Ибупрофен»);
  • антибиотики, применяющиеся в лечении туберкулеза (в основном – «Изониазид»);
  • витамины;
  • контрастные средства для рентгена;
  • белковые иммунные препараты: противостолбнячная сыворотка;
  • различные БАДы.
  • Другой причиной синдрома Лайелла считают возникновение в предрасположенном организме инфекционного процесса, особенно вызванного стафилококком.
  • Заболевание может также возникнуть на фоне лечения инфекционного заболевания, то есть «запускает» реакцию сочетание инфекции и лекарства.
  • Зафиксированы также случаи, когда причины синдрома Лайелла остались непонятными, то есть не было ни инфекции, ни приема препаратов, но патологическая реакция, тем не менее, возникла.

Резкое повышение температуры может быть первым симптомом синдрома Лайелла.

Болеют в основном дети и молодые люди. После приема медикамента проходит от нескольких (6-7 часов)до нескольких дней (до недели). Заболевание развивается остро, так что за несколько часов или дней (в среднем 1-3 дня) состояние человека быстро становится тяжелым или даже угрожаемым для жизни.

Вначале наблюдаются такие симптомы: резко повышается температура до высоких цифр, а на коже тела, лица и конечностей появляются темно-красные пятна, окруженные участками отека (возвышения над кожей). Эти пятна очень быстро сливаются между собой, так что кожа выглядит как воспаленная, болезненна при дотрагивании.

Далее при синдроме Лайелла на такой коже появляется большое количество пузырей, напоминающие таковые при ожоге II степени. Их много, они большие (некоторые сразу имеют размер с ладонь человека), сливаются, расположены на покрасневшей, отечной и болезненной коже. Покрышка пузырей дряблая (то есть не напряжена), если она лопается, то под ней обнажается кровоточащая эрозированная поверхность.

Если немного сильнее нажать на кожу (при попытке одеться или неловко повернуться в кровати), эпидермис отслаивается как будто мокрое белье на теле. Если такой поверхностный слой кожи отслаивается с пальцев ног или рук, то он сохраняет их форму. А если на пузырь надавить не очень сильно, то он, отслаивая кожу по периферии, становится больше в размерах. Это и есть симптомы, которые врач проверяет при подозрении на синдром Лайелла.

Синдром Лайелла может проявится и на внутренней оболочке бронхов.

  • глотки,
  • гортани,
  • кишечника,
  • бронхов,
  • пищевода,
  • мочеточника,
  • мочеиспускательного канала.

Из-за массивного распада тканей (кожи и слизистых) состояние больного быстро ухудшается. Температура тела повышается еще больше (или не снижается), появляется головная боль, человек испытывает постоянную жажду (с поврежденных поверхностей испаряется огромное количество воды и солей). Больной все больше становится сонливым и вялым, а из-за больших потерь жидкости кровь сгущается, что затрудняет работу всех внутренних органов, сердца, почек и мозга.

Продукты распада кожи при синдроме Лайелла являются также и токсинами, отравляя головной мозг, из-за чего и появляются:

  • сонливость,
  • вялость,
  • нарушение поведения,
  • дезориентация во времени и месте.

Они еще и закупоривают сосуды, из-за чего очень сильно нарушается работа почек. Важно еще следующее: такая поврежденная поверхность – открытая рана, на нее очень быстро садятся микробы и вызывают гнойные осложнения, тоже опасные для жизни (они возникают чаще всего на 2-3 неделе болезни).

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические ­факторы:

  • возраст пациента > 40 ­лет;
  • ЧСС > 120 уд. в мин.;
  • наличие сопутствующего злокачественного онкологического ­заболевания;
  • площадь пораженной поверхности тела > 10 %;
  • уровень мочевины крови > 10 ммоль/л;
  • уровень бикарбонатов плазмы
  • глюкоза крови > 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

Клинический случай

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием. Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось. Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную ­клинику.
Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной ­области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи. Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ­ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не ­удалось.

Разновидности и локализация

Токсический эпидермальный некролиз (симптомы патологии мы уже рассмотрели) можно классифицировать так:

  1. Идиопатический. Он возникает самостоятельно, а его причина может быть не установлена.
  2. Вызванный влиянием некоторых лекарств.
  3. Возникший под воздействием стафилококковой инфекции. Этот вид патологии диагностируется преимущественно у детей. При этом возможность смертельного исхода исключена.
  4. Сочетающийся с другими заболеваниями.

Поражения могут обнаруживаться на таких местах: ягодицах, плечах, груди, животе и спине, слизистой оболочке ротовой полости.

Рейтинг
( 2 оценки, среднее 5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями: