Герпетиформный дерматит дюринга: причины, симптомы, лечение


Герпетиформный дерматит Дюринга: причины проявления

Начало заболевания обычно приходится на возраст после 30 лет, встречаясь чаще у мужчин.

Основной причиной дерматита Дюринга считается нарушение генов, отвечающих за всасывание глютена из пищи. Кожная сыпь и употребление таких продуктов связаны следующим образом:

  • В результате сложных иммунных процессов, организм начинает принимать собственные клетки и ферменты как чужеродные и выделяет против них антитела.
  • Антитела повреждают как клетки слизистой кишечника, так и через кровеносные сосуды достигают базальные клетки дермы, содержащие схожие рецепторы.
  • В коже развивается воспаление, приводящее к отслойке эпидермиса и появлению пузырей.

Возможными причинами могут служить и другие процессы в желудочно-кишечном тракте воспалительного характера, приводящие к развитию аутоиммунных реакций.
Некоторыми учеными предполагается аллергическая теория возникновения дерматита вследствие выраженной реакции на йод. В доказательство приводится факт, что у всех страдающих от патологии в ответ на соприкосновение с ним развивается обострение.

Существует теория о паранеопластическом происхождении заболевания, то есть симптомы развивающейся злокачественной опухоли, но достоверных подтверждений этому не получено.

Манифестация высыпаний у некоторых пациентов после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветряная оспа) позволяет предположить и вирусную природу дерматита.

Причины и механизм развития патологии

Заболевание известно уже более 130 лет, однако его причины и патогенез до сих пор окончательно не установлены. В 1966 году и в последующие годы стали появляться сообщения о выявлении целиакии среди многих пациентов с герпетиформным дерматитом. Целиакия, или глютенчувствительная энтеропатия, представляет собой повреждение ворсин эпителия тонкой кишки белком глютеном или подобными ему гордеином, авенином и др., содержащимися в клейковине злаковых растений — ячмене, пшенице, ржи, овсе. Эта патология кишечника часто сопровождается симптоматикой мальабсорбции.

Генетическая теория

По результатам проведенных семейных исследований у 4-7% больных болезнью Дюринга были выявлены ближайшие родственники с этим же заболеванием и значительно более высокий процент — с наличием родственников, страдающих целиакией. Кроме того, выявлены монозиготные близнецы, один из которых болеет глютенчувствительной энтеропатией, а второй — герпетиформным дерматитом.

Все эти и многие другие факты послужили основой предположения о генетической природе и сходстве между этими двумя патологическими состояниями. Подтверждением является наличие у 90% таких больных в шестой хромосоме различных форм одного и того же гена, которые и определяют вариант развития болезни (дерматит Дюринга или целиакия).

Аутоиммунная теория патогенеза герпетиформного дерматита

При серологическом исследовании пораженных участков кожи с использованием методики прямой иммунофлуоресценции у большинства больных выявляются фиксированные отложения иммуноглобулина “A” (IgA) в месте соединения эпидермиса с дермой или в сосочковом слое кожи. IgA представляет собой антитела и располагается в виде гранул в области и внутри дермальных сосочков, находящихся вблизи базальной мембраны.

Эти антитела направлены против структурных составляющих сосочков дермы. У некоторых больных обнаружены глютен- IgA комплексы, которые циркулируют также в крови. По различным данным у 30-100% пациентов с герпетиформным дерматитом без желудочно-кишечной симптоматики в слизистой оболочке тонкого кишечника, обнаруживается частичная или полная атрофия ворсинок эпителия слизистой оболочки тонкой кишки подобно целиакии.

В связи с этим наибольшее распространение получила аутоиммунная теория патогенеза заболевания, в соответствии с которой механизм развития патологии заключается в аутоиммунном поражении тканей.

Провоцирующие факторы

Таким образом, как предполагается, генетическая причина заболевания реализуется посредством аутоиммунного механизма при наличии провоцирующих факторов — фоновых заболеваний и нарушений в организме. Основными из них являются:

  1. Употребление относительно значительного количества мучных изделий и блюд с перловой, манной и ячневой крупами, крахмалом, в составе которых содержатся глютен и подобные ему белковые компоненты, а также повышенная чувствительность к йоду, йодистым препаратам и морепродуктам (содержат йод). В связи с этим диета при дерматите Дюринга является основой патогенетической терапии.
  2. Аллергические реакции на вакцины или/и лекарственные препараты (реже).
  3. Аутоиммунные заболевания соединительной ткани.
  4. Острый или хронический тиреоидит.
  5. Сахарный диабет I типа.
  6. Злокачественные опухоли.
  7. Заболевания крови (лимфогрануломатоз).
  8. Физиологические изменения эндокринной системы (при половом созревании, беременности, менопаузе).
  9. Вирусные инфекции, глистные инвазии и интоксикация организма.
  10. Облучение ультрафиолетовыми лучами и стрессовые состояния.

Симптомы и проявление

Развитие заболевания может протекать по 2 сценариям: резко и с выраженными симптомами или постепенно с нарастанием клинических проявлений.

Локализация высыпаний:

  • верхний плечевой пояс;
  • наружная сторона предплечий и локти;
  • волосистая часть головы;
  • ягодицы;
  • колени;
  • голени.

На пораженной коже видны полиморфные элементы, с начала представленные красными пятнами, слегка возвышающимися над кожей, волдырями. Затем появляются плотные пузырьки с прозрачным содержимым, сгруппированные в одной области. На месте лопнувших пузырьков появляются эрозии, оставляющие после заживления гиперпигментацию.

По преобладающим элементам сыпи иногда дерматит разделяют на клинические формы:

  • герпесоподобная;
  • буллезная;
  • трихофитоидная;
  • строфулезная.

Субъективно ощущается зудящее жжение, но общее состояние и трудоспособность не нарушаются.

У детей заболевание часто появляется остро с ухудшением общего самочувствия, повышением температуры, вздутием живота, увеличением лимфатических узлов.

У людей с дерматитом Дюринга гиперсенсибилизация к йоду. Если нанести его на кожу или выпить внутрь калия йодид, то возможно развитие обострения.

Профилактика болезни Дюринга

Считается, что не существует профилактических методик, позволяющих предупредить развитие герпетиформного дерматита. Наблюдения показывают, что риск развития заболевания повышается при физическом и нервном переутомлении, после вакцинации, а также, если человек болен лимфогранулематозом или токсемией (отравление крови токсинами). В связи с этим, актуальными являются рекомендации вести здоровый образ жизни, следить за здоровьем, избегать стрессов и укреплять иммунитет.

Внимание! Для предупреждения обострения дерматита Дюринга можно принимать настойки левзеи или элеутерококка (укрепление иммунитета), а также отвары солодки, омелы, можжевельника, трехцветной фиалки и календулы (антигистаминное, противовоспалительное и улучшающее обмен веществ действие).

Как диагностируют

Герпетиформный дерматит устанавливается врачом – дерматологом на основании опроса, осмотра и дополнительных анализов.
Критерии, подтверждающие диагноз:

  1. Большое количество эозинофилов в цитологическом анализе содержимого пузырей.
  2. Положительная проба Ядассона: на небольшую часть кожи запястья наносится 50% мазь йодида калия, закрывается повязкой и оставляется на 24 часа. Через сутки результат оценивается врачом: если на месте нанесения появились высыпания и воспаление, то проба считается положительной, характерной для дерматита Дюринга.
  3. Антитела Ig A в сосочках дермы по результатам биопсии кожи и реакции иммунофлюоресценции.
  4. Специфические изменения кожи по результатам гистологического исследования (наличие фибрина, эозинофилов, расположение полости под эпидермисом), что позволяет отличить дерматит Дюринга от других пузырных дерматозов.
  5. По данным ИФА крови обнаруживаются IgA-антитела к тканевой трансглютаминазе и эндомизию.

Может потребоваться консультирование у других врачей для выявления глютенассоциированной энтеропатии.
Так же из-за возможной ассоциации со злокачественными новообразованиями, особенно в зрелом возрасте, проводится углубленное обследование всех органов с помощью УЗИ, маммографии, рентгена легких у соответствующих специалистов.

Методика диагностики

Самая точная диагностика герпетиформного дерматита — это биопсия кожи. Дерматолог берет маленький фрагмент кожи и исследует его. Иногда рекомендуется проведение прямого иммунофлуоресцентного теста, при котором кожа вокруг сыпи окрашивается красителем, который будет показывать присутствие отложений IgA-антител. Результаты биопсии определяют причину высыпания.

Анализы крови помогут определить, имеются ли антитела lgA в организме. Биопсия или колоноскопия кишечника рекомендуется при атрофии органа, то есть прекращении функционирования ЖКТ.

Лечение у детей

Детский дерматит Дюринга встречается реже, чем у взрослых, лечение корректируется в соответствии с массой ребенка.

Лечение проводится только по назначению врача и под его контролем.

Внутрь назначается препарат Дапсон в суточной дозе 2 мг на 1 кг веса.

Применяемые лекарства местного воздействия

В детской практике разрешено использовать:

  • раствор метиленового синего, фукорцина на эрозии или поверх пузырей, не вскрывая их, наносится дважды в день;
  • слабый раствор перманганата калия осторожно добавляется в ванну при купании;
  • 1% гидрокортизоновую мазь наносят в минимальном количестве дважды за день только на пораженные участки.

Лекарства для ЖКТ

При подозрении на дерматит Дюринга проводится тщательное обследование ЖКТ для выявления возможных сопутствующих заболеваний.
Первично в детском возрасте заболевание может проявиться болью в животе и вздутием, вызванными воспалением стенок кишечника.

Лечение назначается симптоматическое (Но-Шпа, Эспумизан) до установления диагноза.

При обнаружении целиакии назначается строгая диета, лечение контролируется совместно с гастроэнтерологом.

Факторы риска

Целиакия может возникнуть у любого человека, но, как правило, это заболевание чаще встречается у людей, чьи родственники первой степени родства страдают целиакией или герпетиформным дерматитом.

Хотя женщины чаще мужчин страдают целиакией, мужчины более склонны к развитию болезни Дюринга, в отличии от женщин, в соответствии с данными Национального института здоровья. Сыпь обычно может впервые возникнуть в 20-30 лет, хотя изредка герпетиформный дерматит наблюдается и у детей. Состояние чаще встречается у людей европейского происхождения и реже поражает людей африканского или азиатского происхождения.

Лечение у взрослых: схема

Перед началом лечения сдаются анализы крови и мочи для дальнейшего наблюдения за состоянием печени и почек.

Первым назначается препарат Дапсон в дозе 1 мг на кг веса в сутки. Принимается 5 дней в неделю, следующие 2 дня делается перерыв. Лечение продолжается до 1 – 2 лет, пока не появится продолжительный положительный эффект от диеты.

Если от Дапсона появляются побочные эффекты, то дальнейшее лечение проводится Сульфасалазином в дозе 1 – 2 г в сутки.

Проводится периодический контроль лабораторными анализами для своевременного выявления побочных реакций со стороны печени и почек.

Для облегчения зуда принимаются антигистаминные препараты:

  • Супрастин таблетки 25 мг 2 раза в день.
  • Лоратадин таблетки 10 мг 1 раз в день.
  • Цетиризин таблетки 10 мг 1 раз в день.

Нужно менять действующее вещество каждые 10 дней, так как постепенно развивается привыкание, и эффект ослабевает.

Помимо медикаментозного лечения, основной задачей является соблюдение специальной безглютеновой диеты. Отсутствие провоцирующих иммунные реакции веществ в пище приводит к исчезновению высыпаний, в среднем, через 1 – 2 года. Строгая диета запрещает употребление в пищу:

  • Все злаки, содержащие глютен (овес, пшеница, рожь, ячмень), в цельном виде, мучные изделия.
  • Все изделия, изготовленные с добавлением муки, солода (макароны, квас).
  • Капуста, бобовые (горох, фасоль, чечевица).
  • Колбасные изделия и полуфабрикаты, приготовленные с добавлением наполнителей из хлеба или панировочных сухарей.
  • Морские продукты с высоким содержанием йода (красная рыба, морская соль).
  • Сладости (пудинги, мороженое).

Местно на высыпания для ослабления выраженного зуда наносятся глюкокортикостероидные препараты в форме мази или спрея (Акридерм, Белодерм, Оксикорт) 2 раза в день на протяжении 10 – 14 дней. Пузыри и эрозии обрабатываются анилиновыми красителями (фукорцин, водный раствор метиленового синего) для предотвращения вторичного инфицирования и ускорения заживления.

Диета при заболевании

Пациентам с диагнозом «герпетиформный везикулярный дерматит» рекомендована безглютеновая диета. Исключение белка злаков (пшеницы, ячменя, ржи, овса, сои) предотвратит ярко выраженные аллергические реакции.

Для выпечки используйте специальную безглютеновую муку, термофильные дрожжи. Налегайте на:

  • овощи;
  • курятину;
  • семечки;
  • яйца;
  • орехи;
  • зелёные салаты;
  • фрукты;
  • молочно-кислые продукты.

Помните! Колбаса, полуфабрикаты также содержат соевый или пшеничный белок. Замените эти продукты нежирным красным мясом.

Важный момент – запрет употребления йодосодержащих морепродуктов. Исключите из меню:

  • креветки;
  • морскую рыбу, икру;
  • мидии;
  • омары;
  • морскую капусту;
  • лангустов.

Большинство людей знает об очевидной пользе ценных морепродуктов из-за повышенного содержания йода. Для больных дерматитом с полиморфными высыпаниями употребление даров моря оборачивается характерными признаками аллергии.

Возможные осложнения

При несвоевременно начатом или неправильном лечении возможно появление осложнений в виде присоединения бактериальной инфекции кожи. В местах поражения развиваются гнойнички, содержимое пузырей мутнеет. В таком случае к лечению добавляются антибактериальные препараты на кожу или внутрь.

Герпетиформный дерматит Дюринга редкое заболевание, но требующее длительного и не простого лечения. Добиться длительной ремиссии можно только тщательным соблюдением всех предписаний врача.

Формы

Герпетиформный дерматит имеет несколько типов и форм. В определении к какому виду относится патология большую роль играет визуальный анализ кожной сыпи. При этом чаще всего, встречаются следующие типы:

  • везикулезный. При подобном состоянии на кожном покрове образуются мелкие пузырьки по типу везикул;
  • папулезный. Данная разновидность характеризуется образованием множественных узелков небольшого размера с отсутствием пустот;
  • буллезный. При этом типе патологии образуется большое количество пузырей, заполненных жидким содержимым;
  • уртикароподобный. Подобная разновидность патологии характеризуется образованием множественных пузырьков волдырей из-за отслоения верхнего слоя эпителия.

Так может выглядеть дерматит Дюринга на руках.

В случае, возникновения герпетиформного дерматита Дюринга при котором сыпь сливается между собою и преобразуется в эрозии можно говорить о том, что дефект приобрел атипичную форму дерматита. Подобные негативные преобразования также классифицируются и среди них есть наиболее распространенные в виде:

  • вегетирующее. При таком осложнении формируются осложненные очаги, имеющие ворсинчатый тип;
  • локализованные. Симптоматика выражена лишь на небольшом участке кожного покрова;
  • пемфигоидные. В данном случае герпетиформный дерматоз Дюринга характеризуется высыпанием больших уплотненных пузырей, с трудом поддающихся разрыванию;
  • строфулоидные. Возникает образование волдырей и папул. Причем сначала формируются узелки, а сверху их появляются небольших размеров волдыри;
  • трихофитоидный. Сыпь при таком обострении будет иметь волнистые края и шелушиться. Эти симптомы во многом схожи с грибковым поражением. По этой причине врачи дают клинические рекомендации, пройти исследование, дабы установить первопричину появившейся негативной симптоматики;
  • экзематоидный. На очаге поражение наблюдется множественное высыпание папул и волдырей, которые буквально в течение нескольких дней преобразуются в мокнущие эрозии.

Существует еще одна форма, именующаяся как старческий дерматит. Как правило, старческий дерматит Дюринга возникает на фоне возрастных изменений в организме, при которых происходит нарушение обмена веществ, проблемы в работе печени и угнетение активности кровотока. При подобной патологии на теле возникает сыпь разного размера, которая и образует атипичную форму дефекта.

Дюринга болезнь в преклонном возрасте опасна своим течением. Поэтому при первой симптоматике следует незамедлительно обратиться к врачу за консультацией.

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями: