Ангионевротический синдром что это такое


Общие сведения

Наследственный ангионевротический отек (НАО) – вариант первичного иммунодефицита, обусловленный нарушением ингибирования системы комплемента, точнее, его основной фракции С1. Впервые это состояние было описано в 1888 году У. Осиером, который выявил рецидивирующие отеки у молодой женщины, а также установил, что подобное заболевание имелось как минимум у пяти поколений ее семьи.

Примечательно, что собственно ангионевротический отек был открыт И. Квинке всего за 6 лет до обнаружения наследственной формы этой патологии – в 1882-м году. Наследственный ангионевротический отек имеет аутосомно-доминантный характер передачи и с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин.

По некоторым данным, у женщин заболевание протекает тяжелее и возникает раньше, однако достоверных исследований по этому поводу не производилось. Встречаемость наследственного ангионевротического отека, по всей видимости, значительно варьирует у разных этнических групп, что дает весьма неоднородные цифры этого показателя – от 1:10 000 до 1:200 000.

Наследственный ангионевротический отек

Разновидности патологии

Аллергический ангионевротический отек может быть нескольких форм:

  1. Острый отек возникает в результате образования острой аллергической реакции на аллерген. Он сопровождается развитием крапивницы. Часто такая реакция возникает на опиаты, контрастное вещество, используемое в рентгенографии, НПВС и аспирин, а также ингибиторы АПФ. В данном случае поражается лицо, верхние дыхательные пути и кишечник. Заболевание может появиться через несколько лет после начала лечения вышеперечисленными препаратами.
  2. Хроническая форма, при которой отек наблюдается больше шести недель. Причина такого явления медицине не известна. Предположительно вызывать аллергическую реакции могут медикаменты, которые человек постоянно принимает, пищевые добавки и консерванты.
  3. Идиопатическая форма развивается без крапивницы. В данном случае период обострения и регресса чередуются. Причины развития такой патологии неизвестны.
  4. Наследственный ангионевротический отек развивается из-за недостаточности ингибитора С1. Развитие отека зависит от стрессов и микротравм. Чаще всего патология развивается у мужчин и может передаваться по наследству. Обычно при такой форме отека страдает гортань.

Этиология ангионевротического отека

Причинами, способствующими развитию ангионевротического отека, могут стать:

  1. Укус насекомых. Тяжелые последствия возникают после взаимодействия с пчелами и осами. Отек развивается моментально и локализуется в месте поражения.
  2. Попадание в организм пищевого аллергена.
  3. Реакция на шерсть или слюну животного.
  4. Бытовые и производственные химические вещества.
  5. Применение лекарственных средств. Чаще всего встречается при терапии ингибиторами АПФ и антагонистами ангиотензина II. Описаны случаи его развития при лечении антибиотиками пенициллинового ряда, ацетилсалициловой кислотой и бромидами.
  6. Вакцины.
  7. Пыльцевая аллергия.
  8. Использование латексных изделий (резиновые перчатки, катетеры, презервативы и др.).

Повысить риск развития отека могут:

  • сильная стрессовая ситуация;
  • травма;
  • заболевания инфекционной природы;
  • хирургические и стоматологические вмешательства;
  • постоянная вибрация;
  • менструация;
  • период беременности и лактации.

Кроме того, вероятность возникновения ангионевротического отека повышена при злокачественных заболеваниях (хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь, лимфосаркома и др.). При этих состояниях происходит снижение ингибитора С1, за счет чего возможен мощный выброс комплемента с высвобождением медиаторов воспаления.

Симптомы

Чаще всего отек развивается в тех частях лица, где много рыхлой соединительной клетчатки – веки, губы, щеки. На теле – мошонка, половые губы. Отек плотный, при надавливании не образует ямок. Это обусловлено большим количеством белка в плазме, вышедшей в интерстициальную ткань. При этом больной не ощущает зуда в отекших участках кожи.

Опасным, неотложным является отек, развившийся в рыхлом подклеточном пространстве гортани – это состояние может быстро привести к асфиксии без оказания немедленной медицинской помощи. Сопровождается симптомами: лающий кашель, охриплость голоса, одышка. Далее появляется цианоз кожи лица, акроцианоз, затем состояние усугубляется, развивается асфиксия.

Причины

Естественно, что первым симптомом ангионевротического отека является припухлость в той области, которая подверглась аллергической реакции.

Если рассматривать все характеристики болезни, то сюда входят:

  • Молниеносное, но безболезненное набухание слизистого эпителия, ткани кожи лица, а также рук и ног.
  • Побледнение кожных покровов в области отека.
  • Появление крупных зудящих пятен багрового цвета на теле. Они имеют четкие очертания и часто сливаются воедино. Это происходит тогда, когда к ангионевротическому отеку присоединяется крапивница.
  • Часто возникает затрудненность дыхания, голос становится хриплым.
  • Появление тревожности и лающего кашля.
  • Если дыхание сильно затруднено, то лицо синеет, возможна потеря сознания.
  • Просвет зева сужается, небо и небные дужки набухают.
  • Иногда аллергическая реакция сопровождается диареей, рвотой и тошнотой с выраженной головной болью.

Отек гортани является наиболее опасным для жизни, так как вследствие перекрывания дыхательных путей у человека может возникнуть асфиксия. При неоказании квалифицированной помощи подобные состояния приводят к летальному исходу.

Если ангионевротический отек возникает в области внутренних органов, то в данном случае симптоматика слегка отличается, человек может ощущать:

  • Сильные болезненные приступы в области живота.
  • Жидкий стул, сопровождающийся рвотой.
  • Если отек Квинке локализован в кишечнике или желудке, то частым симптомом становится покалывание в области верхнего неба и спинки языка.

При этом видимые отеки, как правило, не появляются, что существенно затрудняет диагностику заболевания.

Что касается ангионевротического отека мозга, то он встречается довольно редко, но, тем не менее, происходит, поэтому следует знать его симптомы:

  • Как и при менингите у человека возникает ригидность затылочных мышц. Подобное состояние характеризуется тем, что дотронуться подбородком до груди не представляется возможным.
  • Вялость и заторможенность может сопровождаться навязчивой тошнотой, иногда с рвотой.
  • Довольно часто можно наблюдать появление судорог у больного.

Как правило, отек, в независимости от его локализации – это весьма опасное состояние и требует вызова бригады скорой помощи.

Следует понимать, что выделяют несколько причин, вызывающих ангионевротический отек. Наиболее распространенной является аллергия, когда при проникновении в организм человека любого аллергена, к которому он является чувствительным, может возникнуть подобная специфическая реакция.

Как правило, точно установить раздражитель довольно сложно, но чаще всего причинами отека Квинке становятся:

  • Укусы насекомых, особенно пчел и ос.
  • Пища, наиболее часто встречаются такие продукты – аллергены, как: рыба, орехи, ягоды, молочные продукты, яйца, орехи и моллюски.
  • Пыльца растений.
  • Шерсть и перхоть животных.
  • Лекарственные препараты – пенициллин и сульфамидные средства, а также ингибиторы АПФ и нестероидные противовоспалительные медикаменты.
  • Интенсивное воздействие солнца, воды, жары и холода может стать причиной ангионевротического отека.

Иногда подобное состояние может развиваться вследствие того, что у человека существует наследственная форма болезни. Ещё в качестве потенциальных причин ангионевротического отека выделяют такие заболевания, как лимфома, волчанка, лейкемия. При врожденной патологии системы комплимента, когда группа определенных белков начинает спонтанно реагировать на необоснованные воздействия из внешней среды, также может развиваться ангионевротический отек.

Ангионевротический отек: что это такое, симптомы и лечение

В зависимости от степени выраженности симптомов назначается соответствующее лечение. Если отек Квинке характеризуется небольшой припухлостью, то стоит просто устранить аллерген и он быстро отступит. Иногда для облегчения симптомов можно приложить холодный компресс.

При остром ангионевротическом отеке назначают следующие препараты:

  • В случае понижения давления необходимо ввести раствор адреналина 0,1 в размере 0,5 мл.
  • Для лечения и предотвращения возможных рецидивов назначают Супрастин, Зиртек, Кларитин.
  • Для снятия токсического воздействия аллергена на организм проводят гемосорбцию, энтеросорбцию.
  • При необходимости проведения длительной терапии, назначают курс H1 и H2 блокаторов, а также глюкокортикоидов.
  • Антигистаминные препараты могут быть при необходимости введены внутривенно, например, дифенгидамин 50 – 100 мг.

Зная основные симптомы ангионевротического отека, и умея его вовремя распознать, иногда можно спасти жизнь человеку. Главное, вовремя вызвать врача, а до его приезда попытаться выявить и устранить возможный аллерген. Пострадавшему необходимо дать активированный уголь, а в нос закапать сосудосуживающие капли.

Автор статьи:Лебедев Андрей Сергеевич | Врач-уролог

Образование: Диплом по специальности «Андрология» получен после прохождения ординатуры на кафедре эндоскопической урологии РМАПО в урологическом центре ЦКБ №1 ОАО РЖД (2007 г.). Здесь же была пройдена аспирантура к 2010 г.

READ Синдром раздраженного кишечника у взрослых

Другие врачи

7 причин есть больше белка каждый день!

Лучшие диеты на 3 дня – «минус 3 кг»

Особенностью ангионевротического отека является его быстрое развитие буквально за считанные минуты. В крайне редких ситуациях нарастание симптоматики бывает постепенной, занимая по времени несколько часов.

Место локализации проявления обычно влияет на яркость клинической картины. Чаще всего поражается область лица:

  • рот;
  • веки;
  • губы;
  • щеки;
  • руки и ноги с наружной стороны;
  • гортань;
  • органы дыхания.

На ощупь место отека плотное и болезненное, кожа в этих местах натянутая. При этом больной испытывает жжение, а боль усиливается не только при надавливании на пораженный участок, но даже при прикосновении.

В преимущественном большинстве случаев ангионевротический отек – это аллергическая реакция, которая проявляется немедленно после попадания в организм аллергенов.

Вызвать заболевание могут:

  • лекарственные препараты;
  • аллергены, попавшие с пищей;
  • пыльца цветов;
  • жалящие насекомые, которые выпускают яд и т.д.

При попадании в кровоток аллергены вызывают выброс организмом веществ значительной биологической активности – гистамина, серотонина и других. При этом происходит повышение проницаемости кровеносных сосудов. Псевдоаллергические реакции, которые связаны с индивидуальной чувствительностью к определенным продуктам или лекарствам тоже могут приводить к отечности, но без задействования иммунологической реакции.

Лечение определенного вида медицинскими препаратами может происходить значительное и стойкое расширение кровеносных сосудов с увеличением их проницаемости. В числе причин может также быть генные нарушения, аутоиммунные, инфекционные болезни, раковые образования и т.д.

При остром заболевании требуется устранение аллергена, а медицинская помощь должна включать симптоматическое лечение. При тяжелом состоянии раз в день назначается Преднизалон.

При сложности с определением причины больному отменяют все препараты, не являющиеся жизненно важными. Если отек захватывает гортань, то больному делают укол эфедрина подкожно.

Снять симптомы и улучшить состояние помогают антигистаминные средства, которые вводят внутривенно. Например, Дифенгидамин.

Могут быть показаны:

  • энтеросорбенты (Полисорб, активированный уголь, Энтеросгель и др.);
  • глюкокортикостероиды (Дексазон, Дексаметазон);
  • мочегонные средства для снятия отека;
  • слабительные, которые помогут быстрее вывести аллерген из организма (Гутталакс, Фитолакс, слабительные отвары трав);
  • иммуностимуляторы – Эхинацея, Иммунал и т.д.;
  • для уменьшения проницаемости сосудов – Аскорутин, витаминные комплексы;
  • соблюдение диеты;
  • переливание плазмы.

Дальнейшее лечение, после снятия острых симптомов, может включать такие средства длительного приема: блокаторы Н1 и Н2. Для стабилизации состояния и улучшения ситуации больному назначаются таблетированные антигистаминные средства. Это может быть Лоратадин, Супрастин или другое средство.

Непосредственной причиной развития наследственного ангионевротического отека является первичный иммунодефицит, заключающийся в дефиците или функциональной неполноценности ингибитора эстеразы одного из компонентов комплемента – С1. В результате этого также нарушается ингибирование активации других компонентов этой системы – С4 и С2, что приводит к еще большему расстройству работы данного иммунного механизма. Врачам-генетикам удалось установить ген, отвечающий за 98% форм наследственного ангионевротического отека – им является C1NH, расположенный на 11-й хромосоме и кодирующий вышеуказанный ингибитор эстеразы С1. Различные мутации способны приводить к неодинаковым по своему течению формам заболевания, которые обладают достаточно сходными клиническими проявлениями, но различаются при проведении ряда диагностических тестов.

При одних типах мутации гена C1NH происходит полное прекращение синтеза белка-ингибитора С1, в результате чего он отсутствует в плазме крови, а остановка системы комплемента производится малоэффективными побочными путями. В других случаях наследственный ангионевротический отек возникает на фоне нормального содержания ингибитора в крови, при этом генетический дефект C1NH приводит к нарушению структуры активного центра данного фермента. В результате ингибитор С1 становится функционально неполноценным, что и служит причиной развития патологии. Существуют также редкие формы наследственного ангионевротического отека, при которых не наблюдается как изменений количества или активности ингибитора эстеразы С1, так и мутаций в гене C1NH – этиология и патогенез таких заболеваний на сегодняшний день неизвестны.

Остановка ингибирования активности компонентов комплемента (С1, С2, С4) приводит к запуску иммунной реакции, сходной по своему течению с аллергической, особенно крапивницей. Компоненты комплемента способны расширять кровеносные сосуды глубоких слоев дермы, повышать проницаемость их стенок, что провоцирует диффундирование компонентов плазмы крови в межклеточное пространство тканей кожи и слизистых оболочек и приводит к их отеку. Кроме того, немаловажную роль в патогенезе наследственного ангионевротического отека играют вазоактивные полипептиды – брадикинин и калликреин, которые еще больше увеличивают степень отека, а также способны вызывать спазм гладкомышечной мускулатуры органов желудочно-кишечного тракта. Эти процессы обуславливают все разнообразие симптомов наследственного ангионевротического отека: отечность кожи (в области конечностей, лица, шеи) и слизистых оболочек (ротовой полости, гортани, глотки), боли в животе и диспепсические расстройства, провоцируемые сочетанием отеков и спазмов.

Всего на сегодняшний день выявлено три основных типа наследственного ангионевротического отека. Их различия в плане клинического течения патологии очень незначительны, для определения формы заболевания используют специальные диагностические методики. Врачу-иммунологу крайне важно выяснить тип наследственного ангионевротического отека, так как от этого во многом зависит тактика лечения данной патологии:

  1. Наследственный ангионевротический отек 1-го типа (НАО-1) – является наиболее распространенной формой заболевания, регистрируется у 80-85% больных с такой патологией. Причиной НАО этого типа является отсутствие гена C1NH или нонсенс-мутация в нем, в результате чего ингибитор С1 не образуется в организме.
  2. Наследственный ангионевротический отек 2-го типа (НАО-2) – более редкая форма патологии, выявляется лишь у 15% больных. Обусловлен также генетическим дефектом в C1NH, однако при этом экспрессия белка-ингибитора С1 не останавливается, а сам фермент имеет измененную структуру своего активного центра. Это приводит к его неполноценности, и он становится неспособен правильно выполнять свои функции.
  3. Наследственный ангионевротический отек 3-го типа – относительно недавно обнаруженная форма заболевания с практически неизученными этиологией и патогенезом. Достоверно удалось выяснить, что при этом типе отека отсутствуют мутации гена C1NH, сохраняется нормальное количество ингибитора эстеразы компонента комплемента С1 и его функциональная активность. Больше никаких данных по поводу данной формы (или их совокупности) наследственного ангионевротического отека не имеется.

READ Синдром wpw по типу а
Как правило, при рождении и в детском возрасте (за исключением редких случаев) наследственный ангионевротический отек ничем себя не проявляет. Довольно часто первые признаки заболевания возникают в подростковом периоде, так как их провоцируют стрессы и гормональные перестройки, происходящие в организме в это время. Однако нередко наследственный ангионевротический отек появляется позже – в возрасте 20-30 лет или даже у пожилых лиц. Чаще всего развитию первого приступа предшествует какое-либо провоцирующее явление: мощный эмоциональный стресс, серьезное заболевание, хирургическое вмешательство, прием некоторых лекарственных средств. В дальнейшем «порог чувствительности» по отношению к провоцирующим факторам снижается, приступы возникают все чаще – наследственный ангионевротический отек приобретает рецидивирующий характер.

Основным проявлением заболевания у большинства больных является отек кожи и подкожной клетчатки на кистях, стопах, иногда лице и шее. В более тяжелых случаях отечные явления возникают на слизистых оболочках полости рта, гортани и глотки – при этом может развиваться удушье (асфиксия), являющееся наиболее частой причиной смерти от наследственного ангионевротического отека. В других случаях на первый план выступают симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, боли и рези в животе, иногда подобная клиническая картина приобретает черты «острого живота». В отдельных случаях наследственный ангионевротический отек характеризуется сочетанием отека кожи, слизистых оболочек и поражения желудочно-кишечного тракта.

Для выявления наследственного ангионевротического отека используют данные физикального осмотра больного, изучения его наследственного анамнеза, определения в крови количества ингибитора С1, а также компонентов комплемента С1, С2, С4, и молекулярно-генетических исследований. Осмотр в фазу обострения заболевания выявляет отек кожи или слизистых оболочек, пациенты могут жаловаться на боли в животе, рвоту, диарею. В крови при наличии наследственного ангионевротического отека 1-го типа ингибитор эстеразы С1 полностью отсутствует, значительно снижены концентрации индикаторных компонентов комплемента. При 2-м типе заболевания в плазме крове может определяться незначительное количество ингибитора С1, в редких случаях его уровень соответствует норме, но соединение имеет пониженную функциональную активность. При всех трех вариантах наследственного ангионевротического отека уровень С1, С2 и С4 не превышает 30-40% от нормы, поэтому этот показатель является ключевым в диагностике данного состояния.

Изучение наследственного анамнеза пациента зачастую обнаруживает наличие подобного заболевания как минимум у нескольких поколений его предков и у других родственников. Однако отсутствие признаков семейного характера патологии не является однозначным критерием, позволяющим исключить наследственный ангионевротический отек – примерно у четверти больных это состояние обусловлено спонтанными мутациями и выявляется впервые в семье. Молекулярно-генетическая диагностика осуществляется путем автоматического секвенирования гена C1NH с целью выявления мутаций. Дифференциальную диагностику следует производить с ангионевротическим отеком аллергического генеза и приобретенными формами дефицита ингибитора С1.

Терапию наследственного ангионевротического отека разделяют на два типа – лечение для купирования острого приступа заболевания и профилактический прием препаратов для предупреждения их развития. В случае острого отека Квинке, обусловленного НАО, традиционные противоанафилактические меры (адреналин, стероиды) неэффективны, необходимо использовать нативный или рекомбинантный ингибитор С1, антагонисты брадикинина и калликреина, при их отсутствии показано переливание свежезамороженной плазмы. Начинать такое лечение нужно как можно раньше, в идеале – при самых первых приступах наследственного ангионевротического отека.

Долгосрочная профилактика заболевания производится в тех случаях, когда приступы возникают слишком часто (чаще раза в месяц), если в анамнезе имелись случаи отека гортани или удушья, либо госпитализация в реанимационное отделение. Профилактика включает в себя использование андрогенов, экзогенных (рекомбинантных или нативных) форм ингибитора эстеразы С1, антифибринолитических препаратов. При доброкачественном течении наследственного ангионевротического отека – редких приступах и их относительно быстром исчезновении – такое лечение может не назначаться. Однако накануне хирургических или стоматологических вмешательств, физических и умственных нагрузок рекомендуется краткосрочно принимать вышеуказанные средства для уменьшения риска развития приступа.

Прогноз и профилактика наследственного ангионевротического отека

В большинстве случаев прогноз наследственного ангионевротического отека относительно благоприятный в плане выживаемости – при разумном лечении и профилактике приступы возникают крайне редко и не угрожают жизни больного. При этом всегда сохраняется риск отека гортани, что может привести к асфиксии и летальному исходу. Таким больным следует не только избегать значительных физических и эмоциональных нагрузок, но и желательно иметь при себе карточку или медальон с указанием диагноза. Огромное количество смертей от наследственного ангионевротического отека было обусловлено неверными действиями медиков, не знающих диагноза и поэтому использующих традиционные при аллергическом отеке Квинке препараты, которые неэффективны при НАО.

Клиническая картина

Заболевание проявляется возникновением отёков в местах с развитой подкожной клетчаткой — на губах, веках, щеках, слизистой рта, половых органов. Цвет кожи при этом не меняется. Зуд отсутствует. В типичных случаях он бесследно исчезает через несколько часов (до 2—3 суток). Отек может распределяться на слизистую оболочку гортани, что может вызывать затруднение дыхания. При этом отмечается охриплость голоса, лающий кашель, затрудненное дыхание (сначала выдох, потом вдох), шумное дыхание, лицо гиперемированное, затем резко бледнеет. Возникает гиперкапническая кома и затем может наступить смерть. Также отмечается тошнота, рвота, боль в животе, усиленная перистальтика.

Ангионевротический отёк отличается от обычной крапивницы лишь глубиной поражения кожи. Следует заметить, что проявления крапивницы и ангионевротического отёка могут возникать одновременно или чередоваться.

Механизм развития неаллергического состояния

Регулируется эта система специфическим ферментом – ингибитором С1. Под его воздействием активность комплемента снижается, и наоборот, при его недостатке возникает ее усиленное действие. С помощью научных исследований доказано, что именно недостаток ингибитора С1 является причиной неаллергического ангионевротического отека.

Последовательность развития аллергического ангионевротического отека:

  1. Первичное попадание аллергена в несенсибилизированный организм.
  2. Выработка специфических иммуноглобулинов против этого антигена.
  3. Повторное попадание аллергена в сенсибилизированный организм.
  4. Массивный запуск имеющихся иммуноглобулинов.
  5. Высвобождение огромного количества медиаторов воспаления.
  6. Возникновение отека.
  1. Общий анализ крови на определение эозинофилов (показатель аллергической реакции).
  2. Биохимический анализ крови на определение количества ингибитора С1 и его функциональной способности.
  3. УЗИ органов брюшной полости. Показывает характерную картину при поражении желудка, отделов тонкого и толстого кишечника. Отмечается утолщение слизистой оболочки вплоть до развития кишечной непроходимости.
  4. Фиброэзофагогастродуоденоскопия. Актуальна при отеке пищевода, желудка и 12-перстной кишки.
  5. Рентгеноскопия органов грудной клетки для обнаружения отека легких и плевры.

Дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями:

  • гипотиреоз;
  • отечность вследствие сердечной или почечной недостаточности;
  • васкулиты;
  • синдром сдавления верхней полой вены и Мелькерссона-Розенталя;
  • анасарка.

Диагностика

Диагностика заключается в визуальном осмотре пациента и в изучении его жалоб. Врач должен измерить показатели артериального давления, прослушать легкие, пропальпировать живот. В обязательном порядке проводят анализы, позволяющие выявить аллерген, вызвавший негативную реакцию. Для этого потребуется общее исследование крови, определяется уровень иммуноглобулина, выполняются аллергопробы.

Если врач подозревает у больного наследственную форму заболевания, необходимо сдать анализ, чтобы узнать количество белка С1. Правильно выполненная диагностика позволит назначить максимально эффективное лечение и предупредить рецидивы.

Возможные осложнения заболевания

Для ангионевротического отека в 30% случаях характерно наличие предвестников заболевания. Это могут быть покраснение кожи в месте развивающегося отека, ощущение покалывания и жжения.

Клиническая картина может отличаться в зависимости от разновидности отека:

  1. Наследственная и приобретенная форма, а также при приеме ингибиторов АПФ отек развивается за несколько часов (2-3) и проходит 1-3 дня. Локализуется в области глаз, губ и языка. Может наблюдаться на слизистых половых органах. Место отека неяркой окраски, отсутствует зуд.
  2. Аллергическая и идиопатическая форма. Характерно развитие состояния за несколько минут, время угасания симптомов составляет 1-5 часов, но может доходить и до двух-трех дней. Локализуется в области лица и шеи. Имеет яркую окраску и сопровождается зудом. Часто сочетается с крапивницей по всему телу.

READ Билирубин 78

Основные симптомы поражения зависят от места локализации отека:

  1. Гортань и язык. Сопровождается нарушением речи, глотания. Может возникнуть мучающий кашель с нарастающей хрипотой и характерным сипением. Представляет самое опасное осложнение, поскольку возможно сужение дыхательных путей.
  2. Легкие и плевра. Характерно затруднение дыхания, кашель, болезненность в груди.
  3. Пищеварительная система. Появление диспепсических явлений, тошноты, рвоты.
  4. Мочевая система. Нарушение работы почек, сопровождающееся задержкой мочи.
  5. Мозговые оболочки. Возможно нарушение сознания до обморочного состояния и судорожного синдрома.

Прогноз заболевания напрямую зависит от локализации отека и скорости его нарастания. Развитие острого состояния в верхних дыхательных путях может закончиться летальным исходом.

При повторении эпизода в ближайшие полгода с вероятностью 98% можно говорить о последующем развитии хронического рецидивирования заболевания с характерным волнообразным течением.

Характеристика и описание патологии

Ангионевротический отек – локализованный отек подкожной ткани в результате увеличения проницаемости сосудов и излияния из них жидкости. Данное явление нередко сопровождается развитием крапивницы и зуда на поверхностном слое кожи. В некоторых случаях механизм развития патологии остается неизвестным.

Чаще всего отек Квинке развивается из-за патологической реакции иммунитета на раздражитель, который поступает из внешней среды. В результате этого организм начинает продуцировать гистамины и простагландины – вещества, которые отвечают за реакцию на воспалительный процесс. Они способствуют повышению проницаемости сосудов, из которых лимфа изливается в окружающее ткани, возникает ангионевротический отек (МКБ 10 – Т78.3). Такое явление было известно еще в XIX веке, когда немецкий физиолог Г. Квинке описывал подобные явления у своих пациентов, а также разработал эффективные способы их терапии.

Отек Квинке может наблюдаться и на внутренних органах, но чаще всего он проявляется на шее, руках и лице. Наиболее опасная локализация ангионевротического отека – органы дыхания и оболочки головного мозга, их поражение может стать причиной расстройства кровообращения и удушья. Без оказания помощи наступает смертельный исход.

ангионевротический отек симптомы

Данное явление встречается только в 2 % случаев из всех возможных аллергических реакций. По данным статистики, каждый десятый человек в мире сталкивался с подобной проблемой в какой-либо форме ее проявления.

Скорость развития аллергической реакции может быть разной. В некоторых случаях отек развивается за несколько минут, а иногда он появляется постепенно в течение одного или нескольких дней в зависимости от количества аллергена и продолжительности его воздействия на организм. Продолжительность неприятного состояния также может быть разной, в некоторых случаях патология может сохраняться больше шести недель (хроническая форма).

Первая помощь

При возникновении ангионевротического отека любой локализации, первым делом необходимо вызвать бригаду скорой медицинской помощи. После чего провести следующие мероприятия:

  1. Обеспечить пациенту комфортное положение. При поражении лица или шеи усадить пострадавшего, чтобы исключить дополнительный приток крови.
  2. Облегчить дыхание, освободив от стесняющей одежды. Обеспечить приток свежего воздуха.
  3. При обнаруженном аллергене немедленно прекратить его воздействие.
  4. Дать антигистаминный препарат в максимальной дозировке в соответствии с инструкцией по применению.
  5. На область поражения положить лед для предотвращения дальнейшего развития отека.
  6. Обеспечить больного обильным питьем. В воду желательно добавить половину чайной ложки соды. Щелочная жидкость поможет быстрее вывести аллерген из организма.

Для купирования острого приступа отека Квинке проводится:

  1. Внутривенное введение антигистаминного препарата первого поколения (хлоропирамин). Дозировка для взрослых – 20-40 мг за первые сутки, для детей – не больше 2 мг на 1 кг массы тела в сутки.
  2. Системные глюкокортикостероиды. Обладают противовоспалительным эффектом и снижают проницаемость стенки сосуда. Наиболее часто применяется преднизолон в суточной дозировке до 1 мг на 1 кг массы тела. Введение препарата желательно разделить на несколько раз.
  3. Обильное щелочное питье. При невозможности перорального употребления рекомендуется внутривенное инфузионное введение растворов бикарбоната.
  4. Назначение энтеросорбентов. Наиболее эффективные препараты – Полисорб и Энтеросгель. Однако при их отсутствии можно использовать активированный уголь в расчете 1 таблетка на 10 кг массы тела пациента.
  5. Стабилизаторы клеточных мембран. Применяются как внутрь, так и местно. Препарат кетотифен используется для взрослых и детей старше 8-ми лет. При отеке век закапывается по 1-2 капли 2 раза в сутки.
  6. Промывание желудка и очистительная клизма. Необходимы для выведения пищевого аллергена.
  7. Ферменты. Панкреатин используется для снижения сенсибилизации организма к поступившему пищевому аллергену. По 100 мг перед едой.
  8. Мочегонные препараты. Применяются при нарастании отечности несмотря на проводимую терапию. Вводится препарат Лазикс в дозе 20-40 мг.
  9. При сильной выраженности отека или отечности верхних дыхательных путей рекомендовано введение 0,1% раствора адреналина в дозе 0,01 мг на 1 кг массы тела подкожно.
  10. При затруднении дыхания использовать интубацию трахеи или, при ее невозможности из-за ларингоспазма, провести трахеотомию.
  11. При подозрении на неаллергический отек внутривенным способом вводится ингибитор С1. При его отсутствии может быть использована свежезамороженная плазма.

Госпитализация пациента должна проводиться вне зависимости от степени тяжести состояния. При частых повторяющихся приступах необходимо иметь под рукой лекарственные препараты для более быстрого начала оказания медицинской помощи. Также будет не лишним приобрести браслет на запястье, на котором будет указано заболевание. Это позволит окружающим людям при возникновении острой ситуации быстрее сориентироваться и оказать помощь.

Отек Квинке представляет опасность для здоровья и жизни, поэтому так важна вовремя оказанная медицинская помощь. Больного следует максимально быстро доставить в медицинское учреждение или вызвать скорую помощь.

  1. До приезда врача пострадавшим должен быть принят антигистаминный препарат, который рекомендуется положить под язык. При отсутствии лекарства можно закапать в рот или нос Нафтизин. Достаточно 2 или 3 капли. Если известно, что стало причиной такой реакции – следует устранить аллерген.
  2. Больного нужно успокоить, дать доступ свежего воздуха, освободить от одежды область шеи и грудной клетки. Отечность можно постараться снимать прикладыванием холодного компресса. При потере сознания и остановке дыхания следует выполнять меры по искусственному дыханию.
    Важно! Если отек рецидивирующий, родственники должны иметь в аптечке Преднизалон, и обладать навыками выполнения внутримышечных уколов.
  3. Квалифицированная медицинская помощь при ангионевротическом отеке включает целый ряд мер. В большинстве случаев больному будет предложена госпитализация. Под эту категорию попадают больные с отеком гортани и тяжелым течением отека Квинке, а также:
  • дети;
  • лица, у которых подобная реакция возникла впервые;
  • пациенты с патологией сердца и органов дыхания;
  • те, у кого отек вызван приемом лекарств;
  • прошедшие накануне вакцинацию.

Медикаментозное лечение

  • При снижении АД — подкожно вводят 0,1-0,5 мл 0,1 % раствора адреналина;
  • При асфиксии (отек слизистой оболочки дыхательных путей) инъекции адреналина;
  • Гормональная терапия: глюкокортикоиды (преднизолон 60—90 мг в/м или в/в; дексазон 8—12 мг в/в;)
  • Десенсибилизирующее лечение: антигистаминные средства (супрастин 2 % — 2,0 в/м, Кларитин, Зиртек, Эриус, Телфаст).
  • Мочегонные препараты: лазикс 40—80 мг в/в струйно в 10—20 мл физиологического раствора;
  • Препараты ингибиторы протеаз: контрикал — 30000 ЕД в/в в 300 мл физиологического раствора, эпсилон-аминокапроновая кислота 5 % — 200 мл в/в капельно, затем — по 100 мл через 4 часа или по 4 г per os 4—5 раз в день до полного купирования реакции;
  • Дезинтоксикационная терапия — гемосорбция, энтеросорбция;
  • Госпитализация в аллергологическое отделение.

Профилактика

Для предупреждения повторного ангионевротического отека больному следует тщательно контролировать прием лекарственных средств и продуктов питания, чтобы не допустить попадания запрещенных веществ в организм. При этом прием лекарств должен согласовываться с врачом.

Если характер ангионевротического отека наследственный, то страдающий такой патологией человек должен избегать провоцирующих факторов:

  • вирусных заболеваний;
  • стрессов;
  • травм;
  • приема ингибиторов АПФ;
  • прием гормональных лекарств с эстрогеном.

Для этой категории больных стоматологические вмешательства и любые операции должны проводиться только после соответствующей подготовки. Для этого врачом назначается профилактическая терапия в период ремиссии.

Профилактика отека Квинке должна строго соблюдаться пациентом. В зависимости от этиологии возникновения острого состояния, необходимо придерживаться следующих правил:

  1. При пищевых анафилактоидных реакциях в анамнезе соблюдать специально разработанную гипоаллергенную диету. Для ее назначения лучше обратиться к аллергологу и провести лабораторные исследования для выявления пищевого аллергена.
  2. Пациентам, у которых был приступ на лекарственное вещество, обязательно необходимо предупреждать об этом медицинский персонал при любых манипуляциях. Также желательно избегать назначения препаратов сходной группы.
  3. Независимо от того, какова причина отека Квинке в прошлом, назначение ингибиторов АПФ должно проходить под строгим врачебным контролем.
  4. Женщинам рекомендуется избегать применения комбинированных оральных контрацептивов и заместительной эстрогенной терапии.

Методы обследования

Диагностика ангионевротического отека начинается с изучения анамнеза и осмотра пациента, его опроса. Обычно при отсутствии крапивницы врач уточняет возможность применения ингибиторов АПФ. При наличии отека Квинке в области лица и шеи диагностические методики используются редко, так как диагноз можно поставить на основании визуально осмотра человека. В случае хронического течения патологии медики изучают диету пациента и медицинские препараты, которые он принимает. При наличии подобных проявлений у других членов семьи врач назначает исследование ингибиторов С1 для определения формы патологии.

диагностика ангионевротического отека

Тяжело диагностировать ангионевротический отек головного мозга и органов ЖКТ, так как симптоматика указывает на нарушение кровообращения в головном мозге. В этом случае проводят лабораторные анализы крови. При отеке Квинке результаты анализа покажут увеличение концентрации иммуноглобулинов и эозинофилию. При неаллергическом отеке будут выявлены признаки аутоиммунных болезней.

Врач также дифференцирует патологию от дерматомиозита, гипотериоза, протопорфирии, болезни почек и синдрома сдавливания полой верхней вены.

Отек Квинке – последствия

Пациентам, у которых диагностирован рецидивирующий ангионевротический отек с хроническим течением, следует всегда быть наготове во избежание развития осложнений и носить при себе необходимые препараты для купирования приступа. Когда наблюдается отек Квинке, симптомы и лечение которого игнорируются или проводится неадекватная терапия, это грозит опасными для здоровья и жизни последствиями. Среди них:

  • анафилактический шок;
  • асфиксия;
  • неврологические нарушения;
  • острый цистит;
  • непроходимость кишечника;
  • перитонит.
Рейтинг
( 2 оценки, среднее 4 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями: